Lupus : symptômes, causes et traitements

Le lupus est une maladie auto-immune qui peut causer des symptômes variables d’un patient à un autre, et parfois être très handicapante. Sa forme cutanée semblable à une aile de papillon localisée sur les pommettes et l’arête du nez est reconnaissable, mais cette maladie peut également toucher des organes tels que les reins, le cœur, les poumons et engendrer des conséquences graves sur la santé. Mais qu'est-ce que le lupus ? Cette pathologie est-elle contagieuse ? Quels sont les causes et les facteurs de cette maladie auto-immune ? Comment la soigne-t-on ?

Définition du lupus

Le lupus est une maladie chronique auto-immune qui se manifeste par des symptômes variables touchant divers organes. C'est au 13ème siècle que Rogerius nomma ce phénomène lupus qui signifie loup en latin médiéval illustrant des lésions ulcérantes du visage, semblables à une morsure de loup. La seconde explication est due au dessin en négatif d'un masque de carnaval couvrant le pourtour des yeux, les pommettes et l‘arête du nez appelé loup. Le lupus n'est pas une maladie contagieuse. Les agents responsables peuvent agir sur le système immunitaire, mais ne peuvent pas transmettre un lupus. Les principaux lupus sont le lupus cutané et le lupus érythémateux disséminé ou systémique pouvant toucher divers organes comme l'enveloppe du cœur, le système nerveux et les poumons au niveau de la plèvre, le sang, et pour les cas les plus graves, une atteinte du système nerveux central et des reins. Le lupus peut engendrer des douleurs, des déformations articulaires, de l’œdème, de la fièvre et de la fatigue. 

Qu'est-ce qu'une maladie auto-immune ? 

Une maladie auto-immune est le résultat d'un dysfonctionnement du système immunitaire. Normalement, celui-ci a pour rôle de défendre notre organisme face aux agents pathogènes tels que les virus et les bactéries. Lorsqu’on a affaire à une maladie auto-immune, le système immunitaire ne s'attaque pas aux invasions extérieures, mais aux constituants normaux de notre organisme, telle une autodestruction favorisant l'émergence de maladie. Il existe de nombreuses maladies auto-immunes comme le diabète de type 1, la sclérose en plaque ou encore la polyarthrite rhumatoïde. Les anticorps se fixent aux bactéries et virus nocifs que l'on nomme antigènes, susceptibles de provoquer une maladie. En présence d'un lupus, le système immunitaire attaque par erreur des cellules saines et des tissus sains du corps en l'absence d'antigènes. Dans ce cas précis les anticorps sont appelés autoanticorps. Ce phénomène induit une inflammation ainsi qu’une lésion des cellules et des tissus.

Quelles sont les causes du lupus ?

Les causes de la maladie sont encore mal connues, mais certains facteurs favorisants son apparition ont été identifiés :

• Les causes à l'origine du dérèglement du système immunitaire sont en grande partie inconnues. Des anomalies génétiques qui favorisent l'apparition d'un lupus sont liées à des altérations minimes de plusieurs gènes modifiant le fonctionnement du système immunitaire.
• L'exposition de la silice cristalline respirable souvent présente dans l'industrie de l'agriculture, la construction et l'exploitation minière est connue pour être liée au lupus érythémateux systémique. 
• Le virus Epstein-Barr (EBV) est fortement suspectée dans la physiopathologie du lupus systémique. Il s'agit d'un herpès virus ubiquitaire dont la cible cellulaire principale est le lymphocyte B. 
• Des changements hormonaux : la maladie touche en grande majorité les femmes en âge de procréer (entre 20 et 30 ans), sensibles aux bouleversements hormonaux. Le lupus touche davantage de femmes car les œstrogènes favorisent l'excès d'immunité observé dans le lupus expliquant que la maladie puisse s'aggraver pendant la grossesse et lors de la prise de contraception contenant des œstrogènes. Ces hormones sont capables d'agir directement sur l'ensemble des cellules de l'immunité en activant les lymphocytes T et B auto réactifs dans le lupus.
• Certains médicaments ou infections : les anticonvulsivants, les bêtabloquants, et certains antibiotiques influent parfois sur l’apparition du lupus. Dans ce cas, les symptômes cessent généralement à l’arrêt du traitement. 
• Les rayons UV et le tabac sont aussi pointés du doigt par les spécialistes. Le tabac peut être une cause de l'apparition du lupus et surtout une source d'aggravation de la maladie. En effet, le tabac est particulièrement nocif chez les personnes atteintes de lupus érythémateux. Il aggrave le lupus et son évolution. Il augmente les facteurs de risque cardiovasculaire et diminue l'efficacité du traitement par les antipaludéens. Le rayonnement solaire induit l'entrée en contact des structures cellulaires avec leurs anticorps respectifs, provoquant une réaction inflammatoire locale : le fameux loup. L’apparition d'un lupus cutané et du cuir chevelu est présente chez 80% des personnes atteintes de lupus. Ce type de manifestation peut être déclenché ou aggravé par l'exposition solaire. Des plaques rouges prédominent sur les zones de peau exposées au soleil. On est en présence d'une photosensibilité. Elles peuvent aussi s'accompagner d'un œdème notamment des paupières gênant l'ouverture des yeux. Cette photosensibilité est également visible sur toutes les parties exposées au soleil comme les mains et le décolleté. Ce type d'éruption disparaît lorsque la poussée se stoppe.

Le lupus cutané

Le lupus discoïde est la forme la plus courante des lupus dits cutanés. Il existe également le lupus érythémateux aigu, le lupus érythémateux subaigu et le lupus chronique qui regroupe le lupus discoïde et le lupus tumidus. 

Le lupus discoïde

Le lupus discoïde se limite à la peau et se caractérise par une éruption cutanée en forme de rougeur circulaire au niveau du visage : éruption en aile de papillon siégeant sur les joues et l'arête du nez. Elle nécessite un traitement rapide aux risques de laisser des cicatrices définitives et une alopécie sur le cuir chevelu. Lorsque l'on a affaire à des lésions discoïdes sur tout le corps, la maladie est généralement associée à un lupus systémique, du cuir chevelu, du tronc et des extrémités et peut être accompagnée de douleurs articulaires. Le lupus cutané n'est pas associé à des papules et des pustules ce qui permet de la distinguer de la rosacée. 

Le lupus tumidus

Le lupus timidus se présente sous forme de plaques urticariennes roses violacées liée aux zones exposées au soleil.

Le lupus engelures

Le lupus engelures se caractérise par des nodules douloureux rouge vif à bleuté sur les orteils, les doigts, le nez ou les oreilles qui apparaissent lors de températures basses.

Le lupus érythémateux cutané subaigu

Il existe des atteintes cutanées d'évolution lente ou chronique sur l'ensemble du corps en forme d'anneaux, de taches violacées, de nodules et de plaques associées à des squames même sur le cuir chevelu que l'on pourrait confondre avec du psoriasis. Il est également possible que le lupus atteigne les muqueuses.

Lupus érythémateux cutané aiguë

Les lésions buccales de lupus aigu sont érosives, localisées sur les gencives, le palais, les joues ou les lèvres. Elles peuvent être très douloureuses et gêner l'alimentation. Les ulcères muqueux se placent vers le milieu du palais osseux, sur les gencives, la muqueuse buccale et la partie antérieure de la cloison nasale. L'atteinte génitale est plus rare mais souvent associée à l’atteinte buccale. 

Lupus érythémateux disséminé ou lupus systémique

Le lupus peut se développer subitement ou de manière progressive durant des mois voire des années avec quelques épisodes de douleurs articulaires et de sensation de malaise. Accompagné de fièvre, de fatigue intense, d’une sécheresse oculaire et du phénomène de Raynaud (extrémités du corps bleutées, parfois rouges, douleurs, …). L’alopécie diffuse ou focale ainsi que des lésions cutanées vasculaires peuvent être associées à un érythème tacheté des paumes des mains et des doigts. Des céphalées vasculaires, une épilepsie et des troubles psychotiques peuvent se manifester. Ces affections se manifestent souvent par des épisodes inflammatoires dans les articulations, les tendons et autres tissus conjonctifs. Les symptômes formant un large éventail, peuvent décrire de nombreuses autres pathologies ce qui compliquer le diagnostic. Les symptômes peuvent disparaître et être en rémission durant de nombreuses années. 

Les manifestations d’un lupus érythémateux disséminé

Les atteintes cardio-pulmonaires 

Les symptômes cardio-pulmonaires se présentent sous forme de pleurésie avec ou sans épanchement pleural. Une pleurésie est une inflammation de la plèvre, la membrane qui recouvre les poumons. Elle se traduit par des douleurs aiguës au niveau du thorax et de la poitrine lors d'une respiration accompagnée d’un essoufflement.

Les atteintes rénales

L'atteinte rénale peut se manifester à n’importe quel moment et peut être le seul symptôme d'un lupus. Elle peut s'avérer bénigne, asymptomatique, progressive ou mortelle. Cela est diagnostiqué par analyse de la protéinurie, un sédiment urinaire anormal révélant des cylindres de globules rouge. Cette manifestation du lupus est souvent diagnostiquée à tort comme une infection urinaire asymptomatique. 

Les atteintes obstétricales

Les femmes porteuses d'anticorps anti-phospholipides risquent davantage de fausses couches. Une grossesse peut être envisagée après 6 à 12 mois de rémission mais le lupus érythémateux disséminé peut réapparaître durant la grossesse et pendant le post-partum. Il faudra programmer la grossesse et surveiller de près la patiente pour rechercher une éventuelle poussée ou des risques de thromboses. Une échographie fœtale doit être effectuée chaque semaine entre la 18ème et la 26ème semaine pour rechercher un bloc cardiaque congénital, c'est-à-dire un trouble de la conduction cardiaque (trouble atrio-ventriculaire). Il existe également des risques de thromboses artérielles ou veineuses, lors d’une grossesse.

Les atteintes gastro-intestinales

Une vascularité des intestins, une altération de la motricité intestinale, une pancréatite ou encore un épanchement péritonéal, des nausées, des vomissements, une performation intestinale et une pseudo-occlusion sont les manifestations gastro-intestinales.

Examens et diagnostics pour déceler le Lupus

Le lupus érythémateux disséminé peut simuler d'autres pathologies comme la polyarthrite rhumatoïde, les caractéristiques habituelles de la sclérodermie, des polyarthrites pseudo-rhumatoïdes et de la polymyosite. Des infections telle que l'endocardite bactérienne et l'histoplasmose peuvent aussi imiter un lupus érythémateux disséminé et peuvent ensuite se développer à la suite d'un traitement immunosuppresseur. Enfin, les pathologies telles que la sarcoïdose et les syndromes paranéoplasiques peuvent également imiter le lupus érythémateux disséminé. 
Seuls des examens biologiques peuvent différencier le lupus érythémateux disséminé d'autres troubles du tissu conjonctif. 

• Un test de fluorescence de l'AAN (Anticorps Antinucléaires). Ce test est le premier à effectuer et suivi du test anti-ACN double-brin.
• La recherche d'anticorps AAN et anticytoplasmes
• La numération sanguine.
• En cas d'atteinte rénale, une analyse d'urine sera nécessaire pour détecter la présence de cylindres de globules blancs et/ou de globules rouges suggérant une néphropathie évolutive, c'est-à-dire une maladie des reins. Une biopsie sera effectuée pour contrôler l'évolution de l’atteinte. 

Lorsque cette maladie est décelée et diagnostiquée plus précocement, le traitement est plus efficace. Les rémissions peuvent durer plusieurs années. 

Les traitements du lupus

Un traitement médicamenteux permettant de prévenir les rechutes et d’atténuer les symptômes est alors proposé et accompagnera le patient parfois durant toute sa vie.

Les différents traitements médicamenteux du lupus

• De l'hydroxychloroquine, un antipaludéen, est prescrite à tous les patients souffrant d’un lupus quel que soit la sévérité de la maladie, car elle permet de diminuer les poussées de la maladie et traite les manifestations articulaires et cutanées. Elle réduit la fréquence des éruptions du lupus et diminue la mortalité. 
• Des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) associés aux antipaludéens aident à traiter les maladies bénignes. 
• Les corticostéroïdes, les immunodépresseurs et les antipaludéens sont prescrits pour les formes graves comme la néphrite lupique avec insuffisance rénale ou atteinte du système nerveux central. 

En cas de traitement du lupus par corticoïdes, un régime pauvre en sel et limité en sucres est mis en place. Une supplémentation en calcium et en vitamine D est généralement associé à un traitement par corticoïdes pour prévenir l'ostéoporose. 


Enfin, l'activité physique est bénéfique lors des phases de rémission du lupus.

Le traitement de fond du lupus

Il est possible de réduire le risque des poussées de la maladie sans corticothérapie à haute dose prolongée. Le lupus étant une maladie chronique, elle doit être traitée par la plus faible dose de corticostéroïdes associée à d'autres médicaments qui contrôlent l'inflammation.

L’évolution du lupus et ses conséquences 

Le lupus se caractérise par l'alternance de périodes de poussées et de phases de rémission. Lors des poussées, les symptômes s'aggravent durant une période variable propre à chaque patient puis s'estompe peu à peu jusqu'à disparaître intégralement ou en partie. Le lupus étant une inflammation chronique, peut engendrer des conséquences psychologiques comme la fatigue, l'insomnie, une modification de l'humeur, une dépression.

Prévenir les poussées de lupus

Quelle que soit la forme de lupus, il est fortement déconseillé de s'exposer de manière directe ou même indirecte dans des lieux fortement ensoleillés comme le bord de mer, la haute montagne, les sorties et balades entre 12 h et 16 h car le rayonnement UV est le plus fort. Il est important de porter des vêtements couvrant en coton avec manches longues de type T-Shirt anti-UV en été, un chapeau à large bord et traité anti-UV, des lunettes de soleil avec filtre UVA/UVB et appliquer toutes les deux heures une protection solaire peaux spécifiques. Aujourd’hui, il n’est pas possible de guérir définitivement d’un lupus. En revanche, il est possible de ralentir les poussées et leurs complications. Des mesures préventives doivent être mises en place. Il est, par exemple, recommandé d’arrêter de fumer et de bien se protéger en cas d’exposition au soleil. En dehors de ces habitudes, le patient doit se faire accompagner par une équipe de professionnels de santé dès l’apparition des premiers symptômes.     

En conclusion, 

Le lupus est une maladie auto-immune qui peut être traitée, mais qui ne peut être guérie. Cette pathologie évolutive et régressive doit être diagnostiquée rapidement pour en faciliter son traitement et permettre de vivre normalement. Dès l’apparition de symptômes évocateurs, il est fortement conseillé de consulter un médecin qui saura orienter le patient vers des examens complémentaires.