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Maladie de Verneuil : causes et traitements
- Par Myriam Gorzkowski, mis à jour le 15/10/2024 à 12h10, publié le 22/06/2023 à 12h06
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La maladie de Verneuil est une pathologie qui se caractérise par des nodules douloureux et des abcès, évoluant vers des écoulements de pus, des fistules et une cicatrisation en relief, jusqu’à l’excision importante de tissus cutanés touchés. Pharma GDD vous informe sur cette maladie mal connue qui peut être mal diagnostiquée en phase initiale et confondue avec d'autres pathologies. Nous vous expliquons les symptômes, les causes et les traitements de cette maladie invalidante, compliquant la vie au quotidien, tant sur le plan social, professionnel et intime.
Ces nodules prennent souvent une couleur violacée. L'abcès douloureux peut se rompre, pour laisser place à un ou plusieurs orifices suppurants. Les cicatrices sont d'aspect rétractile, en forme de pattes de crabes bien caractéristiques de la maladie de Verneuil.
L'atteinte initiale serait une occlusion du follicule pilo-sébacé, le pore où pousse le poil, avec une inflammation secondaire et une destruction des glandes apocrines. S'ensuivent une infection et une extension au derme et à l'hypoderme.
Source : Afrh.fr
Le facteur génétique est supposé. La transmission serait autosomique avec pénétrance variable. Cela signifie que la maladie n'est pas systématiquement transmise à chaque génération.
La maladie de Verneuil pourrait être la conséquence d'une anomalie du système immunitaire et/ou inflammatoire. Ce déficit des défenses immunitaires entrainerait la multiplication des bactéries naturellement présentes à la surface de la peau, provoquant une infection.
Le tabac semble être un facteur favorisant, présentant également une inflammation plus importante que les non-fumeurs.
L'obésité, le surpoids (approfondissement des plis facilitant la macération et les frottements) sont fréquemment rencontrés chez les malades atteints.
En effet, les phénomènes de friction et de macération augmentent avec le surpoids et aggravent la maladie de Verneuil qui se localise davantage dans les plis et augmentent l'état inflammatoire chronique. Il est important de respecter certaines règles d'hygiène et diététique, comme :
L'association hidradénite suppurative et diabète demeure très rare.
Le traitement par le lithium pourrait être un facteur déclenchant.
La prise de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et de cortisone sont des facteurs aggravants de la maladie de Verneuil. En effet, les AINS sont des faux amis, car ils soulagent la douleur, mais favorisent dans un deuxième temps l'apparition de nouvelles crises.
En effet, la phase précoce est souvent confondue avec de simples poils incarnés, une furonculose (répétition et récidive de furoncles), ou de l'acné sévère (acné conglobata), l'actinomycose, une infection bactérienne due aux actinomycètes, les kystes épidermoïdes infectés, les fissures anales, le scrofuloderme, le lymphogranulome vénérien, l'acné nodulaire.
C'est pour cela que le diagnostic est établi tardivement malgré la souffrance des patients.
Stade 1 : formation d'un ou plusieurs nodules et d'abcès sans extension sous-cutanée, sans fistules et sans cicatrisation hypertrophique.
Stade 2 : abcès récurrents avec formation de fistules et cicatrisations hypertrophiques avec la présence d'une ou plusieurs lésions étendues et multiples.
Stade 3 : localisation diffuse (dans la zone atteinte) avec des trajets fistuleux qui communiquent entre eux et des abcès.
Lorsque le stade de la maladie de Verneuil est plus avancé, des lésions se multiplient, l'alternance des périodes de poussée de rémission entraine diverses lésions d'âge différent. On distingue les jeunes lésions par la formation de nodules, des lésions suppurées récentes et d'autres plus évoluées ainsi que des cicatrices. L'extension de la suppuration est parfois très importante, c'est pour cela que de véritables galeries purulentes se forment sous la peau.
La maladie de Verneuil peut présenter des complications dues aux infections et aux abcès causés par les bactéries streptocoques ou staphylocoques. Bien qu'il n'existe aucun risque de septicémie, l'infection gagne en profondeur provoquant des fistules.
La maladie peut aussi être à l'origine d'une amylose, une pathologie liée au dépôt de protéines anormales, qui s'accumulent dans les tissus et les organes et perturbant leur fonctionnement.
Une tumeur de type carcinome spinocellulaire peut également se développer dans les atteintes localisées au périnée et aux fesses.
La maladie de Verneuil engendre des conséquences sur la vie quotidienne, la mobilité, la pratique des loisirs ou du travail. Relationnellement parlant, cette maladie est vécue comme honteuse par la localisation ano-périnéales. Son caractère récidivant, nécessitant des interventions chirurgicales itératives, la maladie de
Verneuil est vécue tel un réel handicap. Une prise en charge psychologique peut être envisagée pour les accompagner les maladies et améliorer leur qualité de vie.
Les immunosuppresseurs et les biothérapies comme les anti-TNF alpha ont fait l'objet d'essais cliniques contrôlés démontrant une réponse variable à court terme.
Des antibiotiques de la famille des tétracyclines sur le long terme, généralement entre 3 et 6 mois, peuvent donner de bons résultats.
Le gluconate de zinc en traitement prolongé a montré des résultats intéressants.
Des rémissions prolongées sont obtenues par l'association rifampicine-clyndamicine.
Enfin, une antibiothérapie est également prescrite avant une intervention chirurgicale dans le but de prévenir d'éventuelles complications infectieuses.
Les rétinoïdes, analogue synthétique de la vitamine A peuvent être également prescrits. L'isotrétinoïne, la plus souvent utilisée, n'apporte pas les résultats escomptés.
L'excision par laser Co2 sous anesthésie locale peut être réalisée dans les formes légères à modérées.
Le traitement chirurgical est la seule solution efficace pour les formes graves de type stade 2 et stade 3 ou résistantes au traitement médical. Une exérèse avec suture se fait sous anesthésie locale pour les abcès chroniques et suppuratifs.
L'extériorisation des abcès et des fistules, suivie de cicatrisation dirigée " à ciel ouvert" convient aux formes modérées.
L'excision chirurgicale large et profonde est la meilleure option quant aux formes sévères de stade 3. Cette intervention, réalisée sous anesthésie générale, permet de retirer en profondeur les lésions suppuratives et les fistules ainsi que les glandes apocrines, pour éviter tout risque de récidives. Ce protocole est invasif et la cicatrisation ne se fait pas spontanément, plusieurs méthodes de cicatrisation et de recouvrement de plaies existent dont la réalisation d'une greffe de peau.
Après la chirurgie, la plaie est laissée ouverte et demande des soins réguliers durant tout le processus de cicatrisation. Cette phase peut prendre entre 6 semaines et 4 mois selon l'étendue des lésions.
Ce traitement réduit le risque de récidive des lésions excisées. Cela n’empêchera pas de nouvelles localisations d'apparaître.
La radiothérapie peut être proposée en complément de la chirurgie en cas de tumeur maligne.
Qu'est-ce que la maladie de Verneuil ?
La maladie de Verneuil également appelée hidradénite, hidrosadénite suppurative ou encore acné inversée, est une inflammation chronique et suppurante de la peau. Elle se localise essentiellement sur les zones du corps comportant des glandes de la sueur que l'on nomme les glandes apocrines. On retrouve ces glandes au niveau des régions ano-périnéales, avec des localisations principalement au niveau des plis de l’aine, du pli inter fessier, du scrotum ou du pubis. Cette maladie apparaît également au niveau des aisselles, des mamelons chez la femme et derrière les oreilles. Cette pathologie provenant du nom du chirurgien qui l'a décrite en 1854, est estimée à 1 cas pour 300 habitants. Il semblerait que cette maladie n'apparaît qu’après la puberté, car c'est à partir de cette période que les glandes apocrines fonctionnent davantage. Cela pourrait s'expliquer par des désordres hormonaux principalement au niveau des hormones mâles appelées hormones androgènes. Concernant les femmes, il semblerait que leur cycle menstruel influencerait les poussées de la maladie.Quels sont les symptômes de la maladie de Verneuil ?
La maladie de Verneuil se caractérise par des nodules, c'est-à-dire des formations cutanées de forme arrondie et saillante douloureuses et des abcès, des amas de pus qui évoluent vers des écoulements, des fistules et une cicatrisation en relief (hypertrophique).Ces nodules prennent souvent une couleur violacée. L'abcès douloureux peut se rompre, pour laisser place à un ou plusieurs orifices suppurants. Les cicatrices sont d'aspect rétractile, en forme de pattes de crabes bien caractéristiques de la maladie de Verneuil.
L'atteinte initiale serait une occlusion du follicule pilo-sébacé, le pore où pousse le poil, avec une inflammation secondaire et une destruction des glandes apocrines. S'ensuivent une infection et une extension au derme et à l'hypoderme.
Source : Afrh.fr
Quelles sont les causes de la maladie de Verneuil ?
La maladie de Verneuil n'est pas d'origine infectieuse, mais devient une infection microbienne dans un deuxième temps. Elle n'est pas liée à un défaut d'hygiène et n'est pas contagieuse. Cette pathologie est fréquemment accompagnée d'autres maladies cutanées comme l'acné et la folliculite du cuir chevelu, mais peut être également associée à un sinus pilonidal, ou kyste pilonidal, la maladie de Crohn ou à une spondylarthrite ankylosante ou bien encore un rhumatisme inflammatoire de la colonne vertébrale.Le facteur génétique est supposé. La transmission serait autosomique avec pénétrance variable. Cela signifie que la maladie n'est pas systématiquement transmise à chaque génération.
La maladie de Verneuil pourrait être la conséquence d'une anomalie du système immunitaire et/ou inflammatoire. Ce déficit des défenses immunitaires entrainerait la multiplication des bactéries naturellement présentes à la surface de la peau, provoquant une infection.
Le tabac semble être un facteur favorisant, présentant également une inflammation plus importante que les non-fumeurs.
L'obésité, le surpoids (approfondissement des plis facilitant la macération et les frottements) sont fréquemment rencontrés chez les malades atteints.
En effet, les phénomènes de friction et de macération augmentent avec le surpoids et aggravent la maladie de Verneuil qui se localise davantage dans les plis et augmentent l'état inflammatoire chronique. Il est important de respecter certaines règles d'hygiène et diététique, comme :
- le séchage soigneux des plis ;
- limiter la transpiration ;
- surveiller le poids ou en perdre si besoin ;
- adapter l'activité physique ;
- porter des vêtements et sous-vêtements amples et en coton ;
- éviter de fumer ;
- éviter les longs trajets en voiture et la position assise prolongée ;
- éviter le rasage, particulièrement au niveau des aisselles et du maillot.
L'association hidradénite suppurative et diabète demeure très rare.
Le traitement par le lithium pourrait être un facteur déclenchant.
La prise de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et de cortisone sont des facteurs aggravants de la maladie de Verneuil. En effet, les AINS sont des faux amis, car ils soulagent la douleur, mais favorisent dans un deuxième temps l'apparition de nouvelles crises.
Quel est le diagnostic ?
La maladie de Verneuil repose sur l'observation des lésions à l'examen clinique. Le diagnostic n'est que trop rarement fait à la phase initiale de la maladie, car les symptômes peuvent être discrets et la maladie peu connue.En effet, la phase précoce est souvent confondue avec de simples poils incarnés, une furonculose (répétition et récidive de furoncles), ou de l'acné sévère (acné conglobata), l'actinomycose, une infection bactérienne due aux actinomycètes, les kystes épidermoïdes infectés, les fissures anales, le scrofuloderme, le lymphogranulome vénérien, l'acné nodulaire.
C'est pour cela que le diagnostic est établi tardivement malgré la souffrance des patients.
Évolution de la maladie de Verneuil
On distingue trois stades :Stade 1 : formation d'un ou plusieurs nodules et d'abcès sans extension sous-cutanée, sans fistules et sans cicatrisation hypertrophique.
Stade 2 : abcès récurrents avec formation de fistules et cicatrisations hypertrophiques avec la présence d'une ou plusieurs lésions étendues et multiples.
Stade 3 : localisation diffuse (dans la zone atteinte) avec des trajets fistuleux qui communiquent entre eux et des abcès.
Lorsque le stade de la maladie de Verneuil est plus avancé, des lésions se multiplient, l'alternance des périodes de poussée de rémission entraine diverses lésions d'âge différent. On distingue les jeunes lésions par la formation de nodules, des lésions suppurées récentes et d'autres plus évoluées ainsi que des cicatrices. L'extension de la suppuration est parfois très importante, c'est pour cela que de véritables galeries purulentes se forment sous la peau.
La maladie de Verneuil peut présenter des complications dues aux infections et aux abcès causés par les bactéries streptocoques ou staphylocoques. Bien qu'il n'existe aucun risque de septicémie, l'infection gagne en profondeur provoquant des fistules.
La maladie peut aussi être à l'origine d'une amylose, une pathologie liée au dépôt de protéines anormales, qui s'accumulent dans les tissus et les organes et perturbant leur fonctionnement.
Une tumeur de type carcinome spinocellulaire peut également se développer dans les atteintes localisées au périnée et aux fesses.
La maladie de Verneuil engendre des conséquences sur la vie quotidienne, la mobilité, la pratique des loisirs ou du travail. Relationnellement parlant, cette maladie est vécue comme honteuse par la localisation ano-périnéales. Son caractère récidivant, nécessitant des interventions chirurgicales itératives, la maladie de
Verneuil est vécue tel un réel handicap. Une prise en charge psychologique peut être envisagée pour les accompagner les maladies et améliorer leur qualité de vie.
Quels sont les traitements de la maladie de Verneuil ?
Le traitement dépend de la sévérité des lésions et de leur étendue. Les antibiotiques vont permettre de stopper une poussée en traitant l'infection intercurrente. Ils ne vont cependant pas empêcher la récidive, ni d'autres poussées ainsi que la suppuration.Les immunosuppresseurs et les biothérapies comme les anti-TNF alpha ont fait l'objet d'essais cliniques contrôlés démontrant une réponse variable à court terme.
Les traitements au stade aigu
En cas de stade aigu de la maladie, il existe différents traitements dont peuvent bénéficier les patients souffrant de nodules récurrents et douloureux.- Les traitements locaux antiseptiques et antibiotiques sont peu efficaces, car l’origine de la maladie n’est pas infectieuse.
- Une antibiothérapie générale peut être prescrite pour tenter d'enrayer l'évolution des nodules en abcès. Les AINS et les corticoïdes par voie générale peuvent être prescrits en cas de douleurs, mais ils ont tendance à provoquer une recrudescence de nodules.
- L'incision et le drainage des abcès peuvent être effectués pour permettre l'évacuation du pus ainsi qu'un soulagement temporaire.
Les traitements des formes chroniques
La plupart des traitements sont généralement peu satisfaisants ou bien efficaces sur certains et pas sur d'autres. Ils ont pour but de stopper l'évolution, diminuer le nombre de rechutes, d'apaiser la douleur et réduire la suppuration chronique.Des antibiotiques de la famille des tétracyclines sur le long terme, généralement entre 3 et 6 mois, peuvent donner de bons résultats.
Le gluconate de zinc en traitement prolongé a montré des résultats intéressants.
Des rémissions prolongées sont obtenues par l'association rifampicine-clyndamicine.
Enfin, une antibiothérapie est également prescrite avant une intervention chirurgicale dans le but de prévenir d'éventuelles complications infectieuses.
Les rétinoïdes, analogue synthétique de la vitamine A peuvent être également prescrits. L'isotrétinoïne, la plus souvent utilisée, n'apporte pas les résultats escomptés.
Les techniques chirurgicales
Le seul traitement efficace demeure la chirurgie. Cela consiste à une ablation, c'est-à-dire la suppression complète des tissus malades, pouvant exiger quelques fois un sacrifice cutané important.L'excision par laser Co2 sous anesthésie locale peut être réalisée dans les formes légères à modérées.
Le traitement chirurgical est la seule solution efficace pour les formes graves de type stade 2 et stade 3 ou résistantes au traitement médical. Une exérèse avec suture se fait sous anesthésie locale pour les abcès chroniques et suppuratifs.
L'extériorisation des abcès et des fistules, suivie de cicatrisation dirigée " à ciel ouvert" convient aux formes modérées.
L'excision chirurgicale large et profonde est la meilleure option quant aux formes sévères de stade 3. Cette intervention, réalisée sous anesthésie générale, permet de retirer en profondeur les lésions suppuratives et les fistules ainsi que les glandes apocrines, pour éviter tout risque de récidives. Ce protocole est invasif et la cicatrisation ne se fait pas spontanément, plusieurs méthodes de cicatrisation et de recouvrement de plaies existent dont la réalisation d'une greffe de peau.
Après la chirurgie, la plaie est laissée ouverte et demande des soins réguliers durant tout le processus de cicatrisation. Cette phase peut prendre entre 6 semaines et 4 mois selon l'étendue des lésions.
Ce traitement réduit le risque de récidive des lésions excisées. Cela n’empêchera pas de nouvelles localisations d'apparaître.
La radiothérapie peut être proposée en complément de la chirurgie en cas de tumeur maligne.