La Maladie de Basedow : symptômes, causes et traitements

Un goître, des yeux exorbités, une grande fatigue... La maladie de Basedow-Graves est une maladie auto-immune reconnaissable à plusieurs symptômes. Des multiples complications (cardiaques, neuromusculaires et osseuses) peuvent être graves et nécessitent une prise en charge via un traitement. Pharma GDD vous les expose tout en vous parlant des causes, des traitements, de la prévention et de son évolution.

Maladie de Basedow : définition

La maladie de Basedow ou maladie de Graves du nom d’un médecin allemand qui l’a découverte est une pathologie auto-immune qui se caractérise par une hyperthyroïdie. Cela se traduit par une production excessive d'hormones thyroïdiennes par la thyroïde, une glande qui est localisée au niveau du cou ce qui entraine tout un flot de symptômes ou thyrotoxicose.

Hyperthyroïdie et maladie de Basedow

L'hyperthyroïdie est 5 à 10 fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme et touche de 5 à 20 personnes sur 1 000 selon les pays. La maladie de Basedow est la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie.

L'hyperthyroïdie et la grossesse

L'hyperthyroïdie peut apparaître durant une grossesse. La thyrotoxicose gestationnelle transitoire est fréquente et représente 2% des grossesses. Elle est causée par l'effet stimulant de l'hCG (hormone chorionique gonadotrope sécrétée par le placenta) sur le récepteur de la TSH.
Elle apparaît au premier trimestre de la grossesse liée à un état de nervosité excessive, une tachycardie, l'absence de prise de poids, des vomissements et régresse spontanément à partir du second trimestre de la grossesse.

La thyroïdite transitoire après un accouchement

Cette pathologie apparaît dans 5 à 10 % des grossesses. D'origine auto-immune, elle se caractérise par une altération de la fonction thyroïdienne dans l'année suivant l'accouchement. Dans la majorité des cas, elle n'entraine pas de symptômes apparents. Son évolution est favorable dans 90 à 95% des cas à court terme. À long terme, l'évolution est marquée d'une part par la survenue d'une hypothyroïdie, dans 20% des cas et d’autre part par le risque de récidive de l'hyperthyroïdie lors d'une nouvelle grossesse (75%).

Thyroïdite de Quervain

Elle correspond à une inflammation de la thyroïde avec hyperthyroïdie qui est réactionnelle à une inflammation virale, avec fièvre, tel un état grippal, elle se manifeste par un goître dur et douloureux. Elle se manifeste par une phase initiale d'hyperthyroïdie, suivie d'une phase d'hypothyroïdie, puis elle guérit spontanément en deux ou trois mois.

Thyroïdite de Hashimoto

Cette pathologie auto-immune se caractérise par la présence d'un goître ferme et irrégulier et la présence d'anticorps. Une hyperthyroïdie correspond à la première phase qui évolue ensuite vers l'hypothyroïdie.

Maladie de Basedow chez les femmes enceintes

D'autres maladies liées à la thyroïde peuvent se manifester durant la grossesse et ne pas être transitoire comme la maladie de Basedow, ce qui représente environ 0,2 % des grossesses. La maladie évolue plus rapidement chez les femmes enceintes qu'en dehors d'une grossesse.
Dans la maladie de Graves-Basedow, des anticorps anormaux peuvent traverser le placenta et stimuler la thyroïde du fœtus. De ce fait, celui-ci présente une accélération du rythme cardiaque et un retard de croissance. Cela entraine une augmentation du volume de la thyroïde du fœtus et la formation d'un goître. Il arrive que ce goître soit si volumineux qu'il rend la déglutition difficile pour le fœtus. Cela va causer une accumulation trop importante de liquide dans les membranes qui entourent le fœtus, ce qu'on appelle l'hydramnios. Cela peut aussi déclencher le travail trop tôt, donc une naissance prématurée.

Quelles sont les causes de la maladie auto immune de Basedow ?

Maladie de Graves : causes génétiques et environnementales

La maladie de Basedow est une pathologie auto-immune qui serait liée à des prédispositions génétiques et à des facteurs environnementaux. Certaines sous-classes de gènes HLA de classe II ont été identifiées comme facteurs génétiques prédisposant et, chez les jumeaux monozygotes, la concordance d'une maladie de Basedow est retrouvée dans 35% des cas. Les facteurs environnementaux associés à une maladie de Basedow sont les stress majeurs, le tabagisme, les infections (à Yersina enterocolitica), la période post grossesse(1 voir source) et un déficit en sélénium ou en vitamine D.

Maladie de basedow : liée à une autre maladie

La maladie de Graves peut être associée à d’autres maladies auto-immunes telles que la maladie d’Addison (insuffisance des glandes surrénales), le diabète de type 1 (diabète sucré) ou l’intolérance au gluten (maladie cœliaque).

Maladie de Basedow : causes iatrogènes

Des traitements médicamenteux vont entrainer des effets secondaires, notamment celui de stimuler la thyroïde :
L'amiodarone, très concentré en iode est utilisé pour traiter les troubles du rythme cardiaque.
Le traitement substitutif par hormones thyroïdiennes, chez des patients qui sont traités pour une pathologie de la thyroïde, peut entrainer un apport excessif d'hormones quand le traitement n’est pas équilibré.

Quels sont les symptômes de la maladie Basedow ?

La maladie de Basedow se manifeste par trois principaux symptômes :

• L'augmentation du volume de la thyroïde, ce qu'on appelle goître.
• Une protrusion des globes oculaires, nommé exophtalmie, c'est-à-dire les yeux globuleux qui sortent des orbites. Cette orbitopathie endocrinienne est due à l'augmentation du tissu adipeux dans la cavité oculaire et de l'épaississement des muscles oculaires. De ce fait, le globe oculaire est poussé vers l'avant. D'autres symptômes viennent s'ajouter comme des maux de tête importants, une sensation de pression derrière l'œil, une sensibilité à la lumière, une conjonctivite et une vision double. Les personnes touchées souffrent de problèmes psychiques non négligeables du fait de la déformation du visage.
• Une accélération du rythme cardiaque ou tachycardie.

La combinaison de ces trois symptômes est appelée "triade de Diamond" est présente chez une personne sur deux.
Il existe d'autres symptômes comme :

• Une perte de poids ;
• Une sensation de soif ;
• Des sueurs, nommées diaphorèse ou hypersudation, c'est-à-dire une transpiration excessive.
• Un essoufflement ;
• Une augmentation de la pression artérielle ;
• Une perte des cheveux ;
• Des selles plus fréquentes ;
• Des troubles du cycle menstruel et un risque de stérilité ;
• Une faiblesse musculaire ;
• Un état de nervosité, une irritabilité, de l'anxiété et des difficultés de concentration ;
• Des troubles du sommeil ;
• Une hypersensibilité à la chaleur ;
• Des tremblements légers localisés, notamment au niveau des mains ;
• Un gonflement des jambes, des mains et des pieds.

Comment diagnostiquer la maladie auto-immune de Basedow ?

Le diagnostic de la maladie de Basedow est réalisé par le médecin traitant qui procède à un entretien approfondi afin de recueillir les antécédents médicaux. Il effectue une auscultation associée à la mesure de la pression artérielle, un examen des yeux, des jambes et des mains.
Il prescrit ensuite une analyse de sang afin de diagnostiquer la maladie de Basedow. Le résultat permet au médecin de déterminer le taux de l'hormone hypophysaire TSH, qui stimule la production d'hormones thyroïdiennes et les taux des hormones thyroïdiennes T3 et T4. Puis, l'analyse de sang permet de détecter les anticorps typiques de la maladie de Basedow. Enfin, le médecin examine la thyroïde à l'échographie.

Comment évolue la maladie de Basedow ?

La maladie de Graves peut évoluer de diverses façons avec des rémissions spontanées prolongées entre 3 et 18 mois dans près d'un tiers des cas. Le risque de rechute à court terme après l'arrêt des antithyroïdiens de synthèse peut apparaître à cause de la persistance d'un taux élevé d'anticorps anti-recepteur de la TSH. En bref, le risque de rechute reste toutefois élevé, dépassant 50%.

Quels sont les traitements pour la maladie de Basedow ?

Durant la première année qui suit le diagnostic, les patients souffrant de la maladie de Basedow sont amenés à prendre des médicaments appelés thyréostatiques, qui inhibent la production d'hormones dans la thyroïde. Ils sont pris en concomitance avec des bêtabloquants pour soulager les symptômes de l'hyperactivité thyroïdienne. La majorité des patients atteints de la maladie guérissent après environ un an de traitement. De ce fait, ils n'ont plus à prendre de thyréostatiques.

Traitement à l'iode radioactif

Lorsque la maladie persiste au-delà d'un an et demi ou si les symptômes réapparaissent après une première amélioration, il sera conseillé de "désactiver" définitivement la fonction thyroïdienne. Pour cela, un traitement à l'iode radioactif est mis en place. Une scintigraphie thyroïdienne est généralement effectuée avant le traitement, afin de confirmer la captation diffuse et augmentée, révélant bien la présence de la maladie de Graves et pour calculer la dose de radio-iode à administrer. Le traitement à l'iode radioactif ou irathérapie permet de traiter l'hyperthyroïdie causée par un nodule thyroïdien qui est trop actif. Il a pour action de rapetisser le goître qui compresse les voies respiratoires ou l'œsophage sans recourir à la chirurgie. L'iode radioactif (I-131) sert à traiter les troubles de la glande thyroïde trop active. Il est administré sous forme de capsule ou de liquide. La glande thyroïde absorbe l'iode qui détruit les cellules à l'intérieur. Cela a pour effet de réduire la quantité d'hormone thyroïdienne produite et la taille de la glande. La seule contre-indication absolue à l'irathérapie est la grossesse. Il est recommandé de prévenir une conception durant au moins les 6 mois suivant la dose d'iode radioactif. L'allaitement constitue également une contre-indication absolue à l'irathérapie à cause du passage dans le lait maternel.

Ablation chirurgicale de la glande thyroïde

L'ablation chirurgicale (retrait total de l'organe) peut être envisagée.
L'ablation de la glande thyroïde se réalise sous anesthésie générale. L'intervention se fait horizontalement, la plus petite possible, assez basse dans les plis naturels du cou, de telle sorte que la cicatrice devienne peu visible avec le temps. La cicatrice est refermée grâce à un surjet intradermique esthétique de fil résorbable extrêmement fin, ou par une colle et des stéri-strips. Cette intervention dure entre 40 minutes et 1 h 30. La douleur est gérée en post-opératoire par un médecin anesthésiste en collaboration avec le chirurgien. La douleur post chirurgie s'apparente à une forte angine. Les patients opérés doivent prendre à vie des comprimés contenant les hormones thyroïdiennes en guise de traitement substitutif. En cas d'exophtalmie, un suivi via un ophtalmologue est recommandé, car cette atteinte peut nécessiter l'utilisation d'anti-inflammatoires puissants, tels que les corticoïdes. En cas de séquelles visuelles, des chirurgies de correction peuvent être proposées.

Peut-on guérir définitivement de la maladie de Graves-Basedow ?

Étant une maladie auto-immune, il n'existe pas de traitement pouvant la soigner définitivement.  Il faudra procéder à des analyses régulières en laboratoire et des examens complémentaires pour un bon suivi.

Les complications de la maladie de Basedow

On peut observer une dermopathie très localisée, myxœdème prétibial, une dermatose infiltrante, qui s'avère être une complication rare de la maladie de Basedow. Elle peut être associée à des plaques érythémateuses violacées, indolores et fermes à la palpation.
Le finger clubbing (clubbing digital) ou encore l'hippocratisme digital est une déformation des ongles des doigts et/ou des orteils. On parle de "doigts en baguettes de tambour".


Les ongles sont recourbés vers la face palmaire, arrondis vers la face dorsale. On observe également une hypertrophie des dernières phalanges et une cyanose locale.
Cette pathologie peut entrainer des troubles cardiaques assez importants.

Peut-on mourir de la maladie de Basedow ?

La maladie de Basedow n'est pas mortelle. Cependant, elle peut être grave si elle n’est pas traitée, car elle peut provoquer de potentielles complications, notamment des problèmes cardiaques, oculaires et des problèmes pendant la grossesse qu'elle peut provoquer.

La maladie de Graves : ce qu'il faut retenir

La maladie de Basedow est une pathologie auto-immune qui se manifeste par une hyperthyroïdie, davantage chez les femmes, notamment enceintes ou post-partum avec comme facteurs favorisants, les causes génétiques, environnementales et iatrogènes. Elle se caractérise par un goître, une orbitopathie, associés à une grande fatigue, une perte de poids, des sueurs et une grande nervosité. Cette maladie peut être soignée par diverses méthodes comme le traitement à l'iode radioactif et/ou l'ablation de la glande thyroïde pour stopper les différents symptômes et surtout éviter des complications graves comme les troubles cardiaques, oculaires et lors d'une grossesse.

Sources :
(1) Brent GA. Clinical practice. Grave’s Disease. N Engl J Med 2008;358:2594-605.