Syndrome des cheveux incoiffables : quelle est cette maladie, ses symptômes, son origine ?

Cheveux difficiles à laver, cheveux impossibles à coiffer… votre enfant souffre peut-être d’une maladie génétique appelée « syndrome des cheveux incoiffables ». Est-ce une maladie grave ? Quelle est son origine ? Comment la diagnostiquer ? Quelle conduite tenir ?

Qu’est-ce que le syndrome des cheveux incoiffables ?

Le syndrome des cheveux incoiffables est une maladie génétique rare qui débute généralement pendant l’enfance, entre 3 mois et 12 ans. Elle se caractérise par :

• des cheveux secs et désordonnés qui virent progressivement au blond argenté ou au jaune paille
• des cheveux très difficiles à mouiller, donc compliqués à laver
• des cheveux impossibles à discipliner, même avec un peigne. Généralement, les cheveux se dressent sur le cuir chevelu et poussent dans tous les sens.

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic repose sur l'observation clinique et microscopique du cheveu. L’analyse microscopique à balayage révèle une gouttière longitudinale sur toute leur longueur, avec une section triangulaire ou réniforme. Cette analyse microscopique de la gaine pilaire permet d'exclure d'autres maladies capillaires.

Quelle est l’origine de ce syndrome ?

Bien qu’extrêmement rare, le syndrome est connu depuis longtemps. Il a acquis sa notoriété par le célèbre personnage littéraire « Struwwelpeter » (Pierre L’ébouriffé) créé en 1845 par l’auteur d’histoires pour enfants Heinrich Hoffmann. Le livre a été traduit par la suite en anglais par Mark Twain dans « Slovenly Peter ». On peut même penser que le réalisateur Tim Burton s’en est inspiré pour son film Edward aux mains d’argent.
Dans les années 70, ce syndrome a de nouveau été décrit par un dermatologue toulousain. En 2016, une équipe de l’Unité de différenciation épidermique et auto-immunité rhumatoïde de l’Inserm (Institut national de la santé et de la recherche médicale) a compris le mécanisme de cette maladie rare. Selon leurs recherches, la maladie serait due à des mutations récessives de trois gènes impliqués dans la formation du cheveu.
Le premier code l'un des composants structuraux du cheveu, la trichohyaline (gène TCHH). Les deux autres sont à l'origine d'enzymes qui la prennent pour cible à tour de rôle : la peptidylarginine désiminase 3 (gène PAD3) et la transglutaminase 3 (TGase3). L’absence de TCHH ou le défaut de la cascade biochimique qui aboutit à la rigidification de la tige pilaire sont responsables des anomalies de la formation du cheveu caractéristiques du syndrome des cheveux incoiffables.

La transmission est sans doute autosomique dominante (transmise par l’un des parents, le père ou la mère) mais aucun gène causal n'a été identifié. Ces résultats permettent un meilleur diagnostic mais apportent aussi de nouvelles connaissances sur le cheveu et les mécanismes de sa formation.

Est-ce grave et comment évolue la maladie ?

Selon la recherche, la maladie du syndrome des cheveux incoiffables n’est pas grave. Elle débute généralement durant l'enfance, entre 3 mois à 12 ans, et s'estompe à la puberté sans intervention particulière.

Quelle conduite à tenir ?

Seuls les soins doux comme les après-shampoings, les brosses molles sont recommandés. Il faut absolument éviter d’utiliser des traitements et produits agressifs pour les cheveux.
La biotine a été utilisée pour le traitement de la fragilité des ongles et selon les rapports, cette vitamine (de la famille des vitamines B) entraînerait une augmentation de la croissance capillaire après 4 mois de traitement.

À retenir

Le syndrome des cheveux incoiffables est une maladie génétique qui touche les enfants entre 3 mois et 12 ans. Elle n’est pas grave et s’estompe généralement à la puberté. Son traitement consiste à utiliser des soins le plus doux possible.