Polyglobulie : est-ce grave d’avoir trop de globules rouges ?

Polyglobulie : d’où vient cette augmentation des globules rouges ? Est-ce grave ?

La polyglobulie ou modification anormale du nombre de globules rouges dans le sang est une maladie qui survient après 50 ans et qui reste relativement rare. Mais, cette maladie évolutive peut conduire à des complications en l’absence de traitement. On fait le point.

Qu'est-ce qu’une polyglobulie ? Définition 

La polyglobulie est une maladie caractérisée par la production anormalement élevée de globules rouges en circulation dans le sang. Elle se définit par un hématocrite (pourcentage de globules rouges dans le volume total de sang) supérieur à 60% chez l'homme et à 56 % chez la femme et l'enfant, et par un taux d’hémoglobine dans le sang, supérieur à 18 g / 100 ml de sang chez l'homme et à 16 g / 100 ml de sang chez la femme. Si le taux d’hématocrite se situe entre 52 % et 60 % chez un homme et 48 % et 56 % chez une femme, une mesure de la quantité totale de globules rouges dans la circulation sanguine est souhaitable.

Une hémoglobine normale avec un taux de globules rouges élevé est une fausse polyglobulie.

Quels sont les causes d’une polyglobulie ?

Ils existent deux types de polyglobulie : la primitive et la secondaire.

• La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez, se caractérise par une polyglobulie importante, sans augmentation de l’érythropoïétine, (hormone qui stimule la fabrication des globules rouges). Cette polyglobulie s’accompagne souvent d’une thrombocytose (augmentation des plaquettes) et d’une hypertrophie de la rate et du foie.

 

• Dans le cas d’une polyglobulie secondaire, l’augmentation de la fabrication des globules rouges est liée à une augmentation de l’érythropoïétine. Elle peut être causée par l’une de ces maladies : bronchite chronique avec BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive), emphysème, tumeur rénale, cancer.…

Quels sont les symptômes d’une polyglobulie ?

En cas de polyglobulie, le sang est plus visqueux et circule moins facilement dans les petits vaisseaux sanguins du corps, ce qui peut entrainer à terme des risques de thrombose, (obstruction d’un ou plusieurs vaisseaux sanguins, artères ou veines). La polyglobulie primitive est une maladie qui évolue progressivement, avec peu de symptômes spécifiques.

Les patients peuvent présenter une coloration rouge de la peau principalement au niveau du visage et des mains avec parfois des sensations de brulures. Ils peuvent également se plaindre de maux de tête, vertiges, mouches volantes devant les yeux…

Un signe très caractéristique est la survenue de fortes démangeaisons déclenchées au contact de l’eau chaude.

Quand et comment le diagnostic de polyglobulie est-il posé ?

Le plus souvent, la polyglobulie qui touche principalement des personnes de plus de 50 ans est diagnostiquée de manière fortuite. Lorsque le diagnostic de polyglobulie est posé, il est nécessaire de déterminer s’il s’agit d’une maladie de Vaquez, par des examens complémentaires (palpation et échographie de la rate). Une prise de sang pour identifier la mutation du gène JAK2 peut être réalisée pour confirmer la maladie de Vaquez. Cette mutation, acquise au cours de la vie, et non héréditaire, est présente dans 95 % des cas. Dans les 5 % de cas où cette mutation génétique n’est pas présente, d’autres examens complémentaires peuvent être requis. Ils nécessitent un prélèvement de la moelle osseuse (ponction réalisée sous anesthésie locale).

Quels sont les complications possibles d’une polyglobulie ?

La polyglobulie est une maladie évolutive. Si elle n’est pas traitée, des thromboses, peuvent apparaitre. Celles-ci sont susceptibles d’entraîner des phlébites qui peuvent se compliquer d’embolies pulmonaires ou d’accidents vasculaires cérébraux. Ces troubles sont d’autant plus à craindre chez les patients qui présentent des facteurs de risque, tabac, diabète, hypertension artérielle, obésité, excès de cholestérol…

Quel est le traitement d’une polyglobulie ?

Lorsque la polyglobulie est importante, le premier traitement consiste à pratiquer des saignées pour diminuer rapidement l’hématocrite et réduire le risque de complications. Dans la maladie de Vaquez, un médicament qui réduit la production des globules rouges et des plaquettes par la moelle osseuse peut être prescrit au long cours. On lui associe souvent de l’aspirine à faible dose en continu, pour limiter le risque de thrombose.



On ne guérit pas d’une maladie de Vaquez mais, si elle est dépistée suffisamment tôt et correctement traitée, les risques de complications vasculaires sont diminués. Lorsque le traitement est équilibré et efficace, le patient peut mener une vie normale.

Dans le cas de polyglobulie secondaire, il peut être parfois nécessaire de pratiquer des saignées mais le traitement repose sur celui de la maladie à l’origine de la polyglobulie.